一位30岁的青年女性,发现左手中指黑线一周,到知贝皮肤科就诊。不得不说,自从《非诚勿扰》那部电影之后,通过各种直接或间接的途径,大家对黑色素瘤的了解和重视程度都增加了。
我对出现黑线的指甲认真做了视诊:肉眼可见黑线出现在左手中指的指甲上,宽约0.2mm,自甲根部延伸至远端游离缘,表面无隆起或凹陷,黑线近端的甲周皮肤没有色素沉着;随后又用皮肤镜拍下照片,放在电脑屏幕上,又打开了几个相关的文献笔记资料,展开了“话疗”模式。
Q:这是黑色素瘤吗?
A:目前暂没有发现黑色素瘤的特征表现。
Q:那这是什么?
A:这种现象称为纵行黑甲(longitudinal melanonychia),诊断首先考虑甲雀斑样痣,不排除早期的甲母痣。
Q:甲雀斑样痣和甲母痣又是什么?它们怎么区分呢?
A:甲雀斑样痣,是由于甲母质的某个部位出现了黑素细胞功能活跃和数量轻度增多,所以产生了过多的黑色素,这些黑色素随着指甲生长,就在甲板上出现出现了黑色的线条。甲母痣,则是甲母质的某个部位出现了黑素细胞增多并聚集成巢,这些黑素细胞巢同样可以产生过多黑色素,随指甲生长出现黑色的线条。它们之间的区别,主要在于黑色素产量的多少和黑色素细胞是否聚集成巢,甲雀斑样痣由于黑素细胞数量较少,黑色素的产生也相对较弱,所以颜色较浅,皮肤镜下表现为均匀、纵向、细灰色的线条;甲母痣由于黑素细胞数量较多,黑色素的产量也较多,皮肤镜下多表现为浅棕色至黑色的线条所组成的条带。从发病年龄区分,成人出现的大多数是甲雀斑样痣,儿童期出现的大多是甲母痣。
Q:医生,抱歉我没听明白什么叫甲母质。
A:请看下图:
来源:uptodate;翻译:刘欣
如果把指甲掀掉,下面的肉可以分成远端的甲床和近端的甲基质(也就是甲母质)。甲床的作用是让甲板固定在上面;甲母质的的作用是分化出甲板细胞,所以您可以理解为,指甲近端下方的这一小片肉,是产生指甲的“妈妈”,他们分化出的甲板细胞呈扇形往远端移动,就构成了我们的甲板。甲母质近端和远端的功能也稍有不同,近端甲母质负责构建甲板背侧,远端甲母质则负责构建甲板的中层和腹侧,但不论近端还是远端,只要甲基质出现黑素细胞数量增多或功能活跃,就可以形成这种纵行黑甲。
Q:那请问甲雀斑样痣和甲母痣,又跟黑色素瘤有什么不一样呢?
A:简单讲,前面两种都是良性的病变,只是黑素细胞的良性增生和功能活跃;而黑色素瘤则是恶性肿瘤,存在非典型(恶性)黑素细胞增殖,可产生或不产生黑色素,当产生黑色素时通常比良性病变表现得更黑更厚更广,但当不产生黑色素时,则恶性程度可能更高(大量不典型的幼稚黑素细胞增殖,他们通常来不及成熟,所以不产生黑色素)。黑色素瘤如果长在甲上,又称甲黑素瘤。
Q:甲上和皮肤上的黑素细胞有什么不同吗?
A:皮肤和甲中都存在黑素细胞,但这两个部位的黑素细胞有不同的特点,首先是甲中的黑素细胞数量要远低于皮肤中的:甲母质中的黑素细胞约为200个/mm2,甲床中的更少只有50个/mm2,而表皮中的高达1150个/mm2;其次它们的静默状态也不一样,甲床和近端甲母质中的黑素细胞几乎都处于休眠状态,通常不产生黑色素,而远端甲母质中的黑素细胞却有50%处于活跃状态。
Q:发现纵行黑甲时还要考虑些什么?
A:对于成人出现的纵行黑甲,其实首先得考虑黑素细胞激活(melanocytic activation),其见于70%的成人纵行黑甲,这是由后天多种因素(深肤色人群或妊娠或创伤或某些疾病或某些药物)导致的,常可引起多个指趾甲出现条带状色素增加,这些条带常由灰色、细而规则的平行线构成,虽然色素是增加了,但这些病变中黑素细胞数量是正常的。
疑似由寻常疣诱导的甲黑素细胞激活;来源:uptodate
其次是黑素细胞的增生。黑素细胞的增生,包括良性的甲母痣、甲雀斑样痣,以及恶性的甲黑色素瘤。通常要判断是否存在黑素细胞的增生,就要先评估黑素细胞的密度,病理学上通常以甲母质和(或)甲床的表皮真皮交界处1mm内的黑素细胞数量作为评估单位,在正常甲中,这个计数大约为7-8个,显著多于这个计数的,就是黑素细胞增生了。
再次是判断增生的黑素细胞是良性还是恶性。这需要病理医生根据黑素细胞的异型程度和分布特点进行判断综合判断,通常不典型程度越大,黑素细胞的轴突更长,另外细胞核也增大、形态更不规则、核仁更明显,染色质也越深染或成块聚集。
Q:我接下来可以怎么做?可以按经典的abcde法判断黑色素瘤风险吗?
A:通常发生在手和足大拇指(趾)甲的黑素瘤要占到所有甲黑素瘤的50%左右,因此对于大拇指(趾)出现的单发甲黑线尤其要高度重视。而对于其它单个指(趾)缓慢出现的甲黑线,如果一直稳定,可暂时观察,有需要可以每3~6个月进行一次临床和皮肤镜检查,但如果短期内持续颜色加深、或出现甲周围皮肤色素沉着,需高度警惕甲黑素瘤,最好及时到皮肤科就诊。
皮肤黑素瘤的ABCDE法有助于提高公众和医生对判断皮肤黑素瘤的意识。
但这个标准并不适用于甲黑色素瘤筛查。甲黑素瘤的筛查指标另有一个ABCDEF法 (J Am Acad Dermatol 2000;42:269-74.)。
Age: the peak age of incidence of nail melanoma is in the 5th-7th decade.【发病高峰在50~70岁】
Brown, black and breadth of> 3 mm in width of band.【棕色至黑色,宽度>3毫米的条带,边界规则或模糊】
Change in the morphology of the nail or lack of change after treatment.【甲形态改变(指的是色素条带宽度的快速增长)或治疗后甲板形态缺乏改变(由于甲黑素瘤可伴有甲板损伤或破裂,当按照甲营养不良进行治疗后仍未改善,需要注意考虑甲黑素瘤)】
Digit most commonly involved: thumb and great toenail【最常影响大拇指趾甲(其次食指;单指发病风险高于多指)】
Extension of pigment onto nail fold(Hutchinson's sigh)【甲周皮肤色素沉着】
Family or personal history of melanoma or dysplastic nevus【个人史或家族史中有黑素瘤或发育不良痣病史】
(完)