​​运动神经元疾病是一组脊髓和脑神经元进行性功能丧失的疾病。发病率低，但目前尚无治愈方法。(运动神经元向肌肉发送电信号，以控制肌肉的功能。)

 

运动神经元疾病（motor neuron disease, MND）可于任何年龄段发病，但大多数病人于40岁以后得到诊断，患病男性多于女性。

 

最常见的类型是肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS，卢·贾里格症或渐冻人症），进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy, PBP）, 进行性肌肉萎缩 ( progressive muscular atropy, PMA), 原发性侧索硬化症（primary lateral sclerosis, PLS） ，脊髓性肌萎缩症（spinal musclar atropy, SMA）, 不同类型的运动神经元疾病出现的症状相似，虽然进展的时间以及严重程度有所不同，但目前并无治愈的方法，相比于区分亚型（临床意义不大），首先应注重鉴别诊断。

 

 

 

疾病进展可以分为早中晚三期。早期症状取决于发病部位，典型的症状常累及四肢，口腔，和呼吸系统，包括：1，抓握乏力；2，疲倦；3，肌肉疼痛，痉挛和抽搐，；4，言语不清；5，四肢无力；6，运动灵活性下降；7，吞咽困难；8，呼吸困难或急促。

 

中期症状包括：1，肌肉疼痛，无力，痉挛加剧；2，四肢变得越来越弱，开始萎缩；3，受累肢体运动更加困难；4，肢体肌肉可能变得异常僵硬；5，关节疼痛增加；6，进食，饮水和吞咽困难；7，流口水；8，打呵欠；9，过度打哈欠导致的下颌疼痛；10，说话更加困难。

 

晚期症状：不能运动，不能进食，不能自主呼吸。

 

发病病因尚不明确，（与遗传，环境因素有关，像SMA为遗传病，由于基因SMA1异常导致），加之这些症状可同样出现在别的病中，如多发硬化和帕金森病等，因此早期诊断很难。

 

推荐一部这部非常优秀的霍金传记电影《万物理论》，更形象地了解疾病症状。

 

出现运动神经元病要注意这样护理：

 

鼓励早期病人坚持工作，并进行简单锻炼及日常活动。过于剧烈的活动，高强度的锻炼、用力以及过于积极的物理疗法反而会使病情加重。

 

疾病中期讲话不清，吞咽稍困难者，宜进食半固体食物，因为流质食物易致咳呛，固体食物难以下咽；更应注意口腔卫生，防止口腔中有食物残渣留存。

 

 

 

晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能。

 

因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。

 

平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。

 

咨询微信：WX2019250

咨询电话：15901130354

微信公众号：运动神经元病渐冻症治疗

北京泽元堂：北京市昌平区北七家定泗路218号院4号楼1至2层101

 

 ​​​​